Guerir - Outils d’évaluation fonctionnelle financés

La mise au point de nouvelles échelles de mesure et l’amélioration des techniques existantes sont essentielles pour pouvoir juger des effets des thérapies testées dans les maladies neuromusculaires où le nombre des malades est faible et où la variabilité des états et des évolutions cliniques, en l'absence de traitement, est souvent grande.

• Validation d'un protocole d'évaluation fonctionnelle dans l'amyotrophie spinale (Pr. Annie Barois, Garches). Basé sur des questions posées aux parents (pour les enfants en bas âge) ou aux enfants eux-mêmes concernant la faisabilité de mouvements simples (lever la tête, s'asseoir, lever les bras ou les jambes…), ce protocole s’est révélé fiable au cours de l'expérience accumulée et serait certainement applicable à l'évaluation de l'effet d'un médicament. Cette simplicité a cependant un inconvénient. Au cours des examens itératifs effectués chez des enfants, dont les facultés intellectuelles ne sont pas altérées dans cette maladie, ces derniers s'auto-évaluent et se rendent ainsi objectivement compte de l'évolution de leur état.

• Elaboration et validation d'une échelle de mesure de la fonction motrice pour les maladies neuromusculaires par le Dr. Carole Bérard (L'Escale, CH Lyon-Sud, Hospices Civils de Lyon, Pierre Bénite).

• Evaluation de la technique la plus simple de testing musculaire quantifié (QMT) par mesure de la force développée en condition isométrique volontaire maximale (MVIC) et son expérience dans l'évaluation de la dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale et de la sclérose latérale amyotrophique. Le matériel utilisé est celui sélectionné par le Consortium Européen d’Etude de la SLA/MND. (Jean-Yves Hogrel, Institut de Myologie)

• Mise au point de l'électromyographie de surface dans l'évaluation des maladies neuromusculaires. L'électromyographie est une technique déjà ancienne et qui se pratiquait jusqu'à présent "à l'aiguille" ce qui est douloureux pour le patient. Des électrodes de surface avaient été proposées depuis longtemps mais leur sélectivité en matière de localisation spatiale était faible. La mise au point de nouvelles électrodes de surface (en forme de réseau de pointes appliqué sur la peau) associées à un traitement informatique des signaux recueillis ouvrent la voie à une électromyographie à haute résolution en pratiquant l'analyse spectrale, l'analyse temporelle des signaux et la mesure de la vitesse de propagation de la dépolarisation le long des fibres musculaires (Hogrel, Institut de Myologie)